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전신홍반루푸스, 꾸준한 관리가 필요한 질환입니다

전신홍반루푸스, 꾸준한 관리가 필요한 질환입니다
<박동진 빛고을전남대병원 류마티스 내과 교수>
면역 체계 침범 만성 염증성 자가면역질환
국내 환자 2만명·젊은층 여성 유별률 높아
통증 동반 쇠약감과 피로감 등 증상 나타나
표적치료제 개발 활발…맞춤형 치료 기대

박동진 교수
박동진 빛고을전남대병원 류마티스 내과 교수.

전신홍반루푸스란? 전신홍반성루푸스(이하 루푸스)는 피부와 관절 뿐만 아니라 근육과 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 특히 면역계를 침범하는 만성 염증성 자가면역질환이다. ‘루푸스’라는 말은 라틴어로 늑대라는 뜻으로 이 병명은 늑대에 물린 모양처럼 얼굴이 붉게 된다는 말에서 유래된 것이다. 루푸스 환자는 시간의 경과에 따라 증세가 다양하게 나타나며 관해와 악화 상태를 겪게 되는 만성적인 병이지만 적절한 치료로 조절 될 수 있는 병으로 전염성도 없고 유전병도 아니다.
 

전신홍반루푸스
루푸스 환자의 얼굴에 나타나는 나비모양 발진.

루푸스의 유병률은 인종별, 국가별, 지역별로 차이가 있다. 우리나라 루푸스 유병률은 2019년 건강보험심사평가원 데이터 분석상 10만 명당 46명으로, 2013년도의 10만 명당 34명에 비해 증가하는 추세다. 우리나라의 전체 환자 수는 2만명 이상으로 추정되며, 남녀 성비는 1:10으로 알려져 있다. 소아 환자와 폐경기 이후의 환자에서 남녀 성비는 이보다 낮아 1:2 정도를 보이고 있다. 연령별 발생은 가임기 여성의 유병률이 가장 높다.

루푸스의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않지만 자가 면역 질환의 하나로 생각되고 있는데, 이 면역계의 이상으로 인해 환자 자신의 정상 조직을 공격해서 만성 염증반응을 일으키는 것이다. 이런 자가면역 반응이 일어날 때 외부에서 침입한 병원체에 대한 것이 아닌 환자 자신의 인체 조직에 대한 여러 가지 항체가 형성된다. 어떤 요인이 이런 자가 면역반응을 유발하는 지는 아직 확실하지 않지만 학자들은 바이러스와 같은 어떤 유발 인자가 유전적 요인과 결합하여 병을 일으킨다고 생각하고 있다. 루푸스를 악화시킨다고 생각되는 요인으로는 과도한 햇빛에의 노출, 과로, 피로 약물에 대한 이상반응, 병원체 감염, 스트레스, 불안감 등이 있다. 간혹 고혈압 치료제나 결핵약 복용 후에도 루푸스와 비슷한 증상이 유발될 수 있는 데, 이를 약물 유발 루푸스라 하며 증상이 대개 일시적이므로 약물을 중단하면 증상이 사라진다.

루푸스의 증상은 매우 다양하며 어디에 어느 정도의 염증이 생길지 모르는 병이다. 질환 초기에는 특이한 증상은 없는 경우가 많다. 대부분 발열이나 전신 쇠약감, 피로감, 체중감소 등이 나타날 수 있고, 얼굴이나 목, 팔 등에 피부발진이 나타나기도 한다. 다른 초기 증상으로 손과 손목 등의 관절통과 근육통, 입맛저하, 구토 등이 있다. 병이 진행하면서 심한 복통과 두통을 호소하기도 한다

루푸스 환자들은 다양한 증상이 있을 수 있으므로 진단하는 데 수개월간의 경과 관찰과 여러 가지 임상검사가 필요하다. 우선 환자의 자세한 병력조사가 필요하고 환자의 현재 증세에 대한 조사, 일반 임상 검사와 특별한 면역검사 등이 필요하기 때문이다. 루푸스라고 진단하기 위해서는 전신 질환임을 나타내는 증거를 찾아야 하는데 최근 미국 류마티스 학회에서 전신성 루푸스에 대해 제시한 진단 기준을 참고한다. 루푸스는 한 가지 검사로 확진할 수 없으며 여러 가지 종류의 검사와 임상 소견을 종합해 의사의 판단하에 진단하고 있다. 일반적인 검사로 혈액검사, 간, 신장 등의 기능검사, 소변검사, 24시간 소변검사가 필요하기도하고, 흉부 X 선 검사 및 심전도 검사를 하기도 한다.

루푸스는 주로 젊은 연령층의 여성에서 발생하고 증가하는 추세를 보임에 따라 임신과 출산, 경제활동 등에 악영향을 미치지 않도록 조기 진단을 통한 치료 관리가 매우 중요하다. 현재까지 루푸스를 완치하는 방법은 없으며, 지속적이고 완전한 관해 역시 드물다. 따라서 급성 및 심한 질병의 악화를 조절하는 대책을 세우고 증상을 적절하게 억제하고 장기의 손상을 예방하는 것이 주된 치료다. 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료에 사용되는 보존적인 치료 약제로는 비스테로이드성 항염제와 저용량의 글루코코르티코이드, 항말라리아제 등이 있다. 증상이 심해 생명을 위협하고 장기손상이 예측되는 루푸스의 치료에는 고용량의 글루코코르티코이드와 면역억제제가 사용된다.

글루코코르티코이드의 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나 여드름의 형성, 식욕증가, 지방의 분포의 변화로 인한 복부비만과 가는 팔다리, 피부의 약화 등이 올 수 있고, 감정의 기복, 우울이나 불면증 등이 올 수 있다. 그러나 이러한 부작용 때문에 처방된 약제의 투여를 기피해서는 안되며 알맞은 용량과 기간의 조절을 통해 부작용은 최소화하고 치료 효과는 최대화하도록 해야 한다.

면역억제제는 루푸스 환자에서 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 투여하게 되는데 면역기능과 염증반응을 나타내는 세포들의 기능을 조절 혹은 억제시키는 작용이 있다. 또한 이 약제를 사용함으로써 스테로이드의 다량 투여가 요구되는 경우 용량을 줄이는 효과가 있다. 이 약제들은 세포독성을 지닌 약제들로서 주로 빠르게 분열하는 세포들을 공격하게 되는데 루푸스에서는 면역계가 활성화되어 빠르게 자가 항체들을 형성하므로 이러한 면역세포에 작용해 병의 활성도를 낮추는 효과를 나타내게 된다. 그러나 면역계가 너무 억제돼 저항력이 떨어져 감염이 쉽게 생기거나 골수 기능이 억제돼 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 생길 수 있다.

최근에는 루푸스의 발병원인에 관여하는 특정 물질만을 억제하는 표적치료제들이 활발히 개발되고 있어 머지않아 실제 환자의 개인 맞춤형 치료에 이용될 것으로 기대된다.
정리/이은창 기자 lec@namdonews.com
 

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